Los lisosomas son organelos esféricos u ovalados, con una membrana simple, que se localizan en el citosol, son de tamaño
relativamente grande (varía entre 0,1-1,2 μm.2 ), se encarga
de la digestión celular. Contiene
enzimas hidrolíticas y proteolíticas, pero la
membrana lisosómica debe estar protegida de estas enzimas ya que si se
liberaran, destruirían toda la célula. Los lisosomas son diferentes en todas
las células, y se descubrió que tanto sus dimensiones como su contenido son muy
variables.
Funciones de los Lisosomas:
-Nutrición celular: La célula reutiliza los constituyentes
elementales (aminoácidos, lípidos, monosacáridos...).
-Defensa celular: Protección contra agentes patógenos o sus
moléculas. Esto se realiza mediante la FAGOCITOSIS, por la secreción de ENZIMAS
lisosomales y por la entrada al lisosoma de proteínas extrañas contenidas en el
citoplasma de las células afectadas.
Tipos de Lisosomas
-Los lisosomas primarios: son cada
lisosoma primario es una vesícula que brota del aparato de Golgi, con un contenido
de enzimas hidrolíticas, son marcadas con manosa-6-P, marcador molecular, la
“estampilla” que dirige a las enzimas hacia la ruta de los lisosomas.
Lisosomas Secundarios:
El producto de la fusión de un
lisosoma primario y una vesícula es un lisosoma secundario. La digestión de
moléculas orgánicas se lleva a cabo en los lisosomas secundarios, ya que éstos
contienen a la vez los sustratos y las enzimas capaces de degradarlos. Mayor
tamaño y contenido heterogéneo. Las enzimas lisosomales están latentes, sólo se
activan por rotura de su membrana, así tendrían un sustrato sobre el que
actuar. La membrana lisosómica es permable a los productos finales de la
digestión de bajo peso molecular.
Existen diversas formas de lisosomas
secundarios, según el origen de la vesícula que se fusiona con el lisosoma
primario:
-Fagolisosomas. Se originan de la fusión del
lisosoma primario con una vesícula procedente de la fagocitosis (procesos en el
que ciertas células y organismos unicelulares capturan y digieren partículas
nocivas o alimento), denominada fagosoma.
-Endosomas
tardíos. Surgen al
unirse los lisosomas primarios con materiales provenientes de los endosomas
tempranos que contienen macromoléculas que ingresan por los mecanismos de
endocitosis inespecífica y endocitosis (es un proceso por el cual la célula
introduce moléculas grendes o partículas, formando una vesícula) mediada por receptor.
-Autofagolisosomas. Es el producto de la fusión entre un
lisosoma primario y una vacuola autofágica.
Los lisosomas tienen una amplia gama
de funciones digestivas mediadas por las hidrolasas ácidas, incluidas la
digestión y el recambio de los constituyentes intracelulares y extracelulares,
la muerte celular programada durante la embriogénesis, la digestión de los
microorganismos fagocitados e incluso la nutrición celular.
Lisosomas en células vegetales:
No parecen constituír una unidad
morfológicamente específica, como en los animales. Contienen una gran a
variedad de hidrolasas ácidas capaces de digerir metabolitos y partes de citoplasma,
pero estas enzimas se encuentran en distintas estructuras rodeadas de membrana,
entre ellas destaca la VACUOLA. En muchas vacuolas se ha demostrado la
presencia de hidrolasas ácidas y se ha visto que muchas producen autolisis al
romperse el tonoplasto, pues las enzimas son expulsadas al citoplasma.
Las
enzimas lisosomales:
Las enzimas lisosomales son capaces
de digerir bacterias y
otras sustancias que entran en la célula por fagocitosis, u otros procesos de endocitosis.
Las enzimas más importantes del lisosoma:
Enfermedades lisosómicas
Son enfermedades causadas por la
disfunción de alguna enzima lisosómica o por la liberación incontrolada de
dichas enzimas en el citosol, lo que produce la lisis de la célula.
Enfermedades de almacenamiento lisosómico:
En las enfermedades de
almacenamiento lisosómico, alguna
enzima del lisosoma tiene actividad reducida o nula debido a un error genético
y el substrato de dicho enzima se acumula y deposita dentro del lisosoma que
aumentan de tamaño a causa del material sin digerir, lo cual interfiere con los
procesos celulares normales; algunas de estas enfermedades son:
·
Esfingolipidosis. Son enfermedades causadas por la disfunción de algunas de
las enzimas de la ruta de degradación de los esfingolípidos.
Dado que los esfingolípidos abundan en el cerebro, varias de estas enfermedades cursan con retraso
mental severo y muerte prematura;
·
Carencia de lipasa ácida. La lipasa ácida es una enzima fundamental en el
metabolismo de los triglicéridos y del colesterol, que se acumulan en los tejidos. La disfunción de esta
enzima provoca dos enfermedades, la enfermedad
de almacenamiento de ésteres de colesterol,
en que la enzima presenta muy poca actividad, y la enfermedad de Wolman, en que la enzima es totalmente inactiva.
·
Glucogenosis tipo II o enfermedad de Pompe.
Es un defecto de la glucosidasa ácida
lisosómica, también denominada maltasa
ácida. El glucógeno aparece almacenado en lisosomas. En niños destaca por
producir insuficiencia cardíaca al acumularse en el músculo cardíaco causando cardiomegalia, mientras que en adultos el acúmulo es más acusado en músculo esquelético.
Gota:
En la gota, el ácido
úrico proveniente del catabolismo de las purinas se produce en exceso, lo que provoca la deposición
de cristales de urato en las articulaciones. Estos cristales provocan la ruptura de dichas vacuolas con
la consiguiente liberación de enzimas lisosómicos en el citosol que
causa la digestión de componentes celulares, la liberación de sustancias de la
célula y la autolisis celular.
La membrana de los lisosomas es
impermeable a las enzimas y resistente a la acción de estas. Ambos hechos
protegen normalmente a la célula de una batería enzimática que podría
degradarla. Existen, sin embargo, algunos procesos patológicos, como la artritis reumatoide,
que causan la destrucción de las membranas lisosomales, con la consecuente
liberación de las enzimas y la lisis celular.
me vale un paico
ResponderBorrar